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        "page": 1,
        "title": "ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (ILD)",
        "body": "<p><strong>DEFINICI\u00d3N Y GENERALIDADES<\/strong><\/p><ul><li>Las ILD comprenden &gt;200 enfermedades del par\u00e9nquima pulmonar, caracterizadas por grados variables de inflamaci\u00f3n y fibrosis, con afectaci\u00f3n predominante del intersticio, epitelio y endotelio alveolar.<\/li><li>Se presentan t\u00edpicamente con <strong>disnea progresiva<\/strong> y <strong>tos seca persistente<\/strong>; algunos pacientes se detectan por s\u00edntomas extrapulmonares o hallazgos incidentales en imagen o espirometr\u00eda.<\/li><li>El diagn\u00f3stico es complejo por solapamiento de hallazgos cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos e histol\u00f3gicos. Se recomienda <strong>enfoque multidisciplinario<\/strong> (neumolog\u00eda, radiolog\u00eda, reumatolog\u00eda y patolog\u00eda).<\/li><li>Clasificaci\u00f3n \u00fatil: <strong>ILD de causa conocida<\/strong> (ocupacional, f\u00e1rmacos, enfermedades sist\u00e9micas) vs <strong>de causa desconocida<\/strong> (incluye neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas y enfermedades granulomatosas).<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>CLASIFICACI\u00d3N<\/strong><\/p><p><strong>ILD de causa conocida<\/strong><\/p><ul><li><strong>Exposici\u00f3n ocupacional<\/strong>: asbestosis, silicosis.<\/li><li><strong>F\u00e1rmacos<\/strong>: amiodarona, nitrofuranto\u00edna, metotrexato, quimioterapia.<\/li><li><strong>Enfermedades sist\u00e9micas<\/strong>: artritis reumatoide, esclerodermia, polimiositis\/dermatomiositis.<\/li><li><strong>Radiaci\u00f3n tor\u00e1cica.<\/strong><\/li><\/ul><p><strong>ILD de causa desconocida<\/strong><\/p><ul><li>Neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas (IIP): IPF, NSIP, COP, DIP, AIP, LIP.<\/li><li>Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, neumon\u00eda por hipersensibilidad.<\/li><li>Enfermedades raras: LAM, histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans, PAP, fibroelastosis pleural.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>EVALUACI\u00d3N CL\u00cdNICA<\/strong><\/p><ul><li>Edad: IPF &gt;60 a\u00f1os; LAM, histiocitosis y sarcoidosis: 20\u201340 a\u00f1os.<\/li><li>Sexo: LAM y CTD-ILD m\u00e1s comunes en mujeres; IPF y exposici\u00f3n laboral m\u00e1s frecuentes en varones.<\/li><li>S\u00edntomas: disnea de esfuerzo, tos seca (muy com\u00fan); hemoptisis es rara (sugiere DAH, LAM o infecci\u00f3n).<\/li><li>Historia cl\u00ednica: exposici\u00f3n a ant\u00edgenos, ocupaci\u00f3n, medicamentos, s\u00edntomas sist\u00e9micos (artritis, rash, miositis, Raynaud).<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p><p><strong>Funci\u00f3n pulmonar<\/strong><\/p><ul><li>Patr\u00f3n restrictivo: \u2193TLC, \u2193FVC, \u2193FEV1.<\/li><li>\u2193DLCO (frecuente, incluso precoz).<\/li><li>Obstrucci\u00f3n en enfermedades con afectaci\u00f3n de v\u00eda a\u00e9rea (sarcoidosis, HP, LAM).<\/li><\/ul><p><strong>Im\u00e1genes<\/strong><\/p><ul><li><strong>Radiograf\u00eda<\/strong>: \u00fatil como tamizaje (reticulaci\u00f3n, adenopat\u00edas).<\/li><li><strong>TCAR<\/strong>: herramienta clave. Identifica patrones diagn\u00f3sticos (UIP, NSIP), extensi\u00f3n y comorbilidades (enfisema, c\u00e1ncer).<\/li><\/ul><p><strong>Biopsia<\/strong><\/p><ul><li><strong>BAL<\/strong>: \u00fatil en sarcoidosis, HP, eosinof\u00edlica, PAP.<\/li><li><strong>Criobiopsia<\/strong>: mayor rendimiento que pinza, menor riesgo que quir\u00fargica.<\/li><li><strong>Biopsia quir\u00fargica (VATS)<\/strong>: indicada si imagen no es diagn\u00f3stica. Riesgo mayor si hay IPF o exacerbaci\u00f3n aguda.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>FORMAS INDIVIDUALES DE ILD<\/strong><\/p><p><strong>FIBROSIS PULMONAR IDIOP\u00c1TICA (IPF)<\/strong><\/p><ul><li>Varones, &gt;60 a\u00f1os, fumadores.<\/li><li>Imagen: reticulaci\u00f3n subpleural, bronquiectasias por tracci\u00f3n y panal de abejas basales.<\/li><li>Histolog\u00eda: UIP (heterogeneidad temporal y espacial, focos fibrobl\u00e1sticos).<\/li><li>Tratamiento: pirfenidona o nintedanib. Evitar inmunosupresores. Trasplante en enfermedad avanzada.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>NEUMON\u00cdA INTERSTICIAL INESPEC\u00cdFICA (NSIP)<\/strong><\/p><ul><li>Mujeres, no fumadoras, serolog\u00edas +.<\/li><li>Imagen: vidrio esmerilado + reticulaci\u00f3n subpleural basal.<\/li><li>Histolog\u00eda: inflamaci\u00f3n y fibrosis uniforme.<\/li><li>Tratamiento: esteroides \u00b1 inmunosupresores (micofenolato, azatioprina, rituximab).<\/li><li>Pron\u00f3stico mejor que IPF.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>NEUMON\u00cdA ORGANIZADA CRIPTOG\u00c9NICA (COP)<\/strong><\/p><ul><li>Imagen: consolidaciones migratorias perif\u00e9ricas.<\/li><li>Histolog\u00eda: p\u00f3lipos de tejido de granulaci\u00f3n intraalveolar.<\/li><li>Tratamiento: esteroides. Excelente respuesta.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>SARCOIDOSIS<\/strong><\/p><ul><li>J\u00f3venes, con s\u00edntomas sist\u00e9micos (fiebre, artralgias, eritema nodoso).<\/li><li>Imagen: adenopat\u00edas hiliares bilaterales, patr\u00f3n reticulonodular.<\/li><li>Histolog\u00eda: granulomas no caseificantes.<\/li><li>Tratamiento: esteroides si compromiso pulmonar o extrapulmonar significativo.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>NEUMON\u00cdA POR HIPERSENSIBILIDAD (HP)<\/strong><\/p><ul><li>Exposici\u00f3n cr\u00f3nica a ant\u00edgenos (aves, moho).<\/li><li>Imagen: n\u00f3dulos centrilobulillares, vidrio esmerilado, atenuaci\u00f3n en mosaico.<\/li><li>Histolog\u00eda: granulomas mal formados, bronquiolitis linfoc\u00edtica.<\/li><li>Tratamiento: evitar exposici\u00f3n, esteroides si s\u00edntomas persistentes.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS (LAM)<\/strong><\/p><ul><li>Mujeres en edad f\u00e9rtil \u00b1 esclerosis tuberosa.<\/li><li>Imagen: quistes pulmonares difusos, redondos y delgados.<\/li><li>BAL: c\u00e9lulas musculares lisas positivas para HMB-45.<\/li><li>Tratamiento: sirolimus (mTOR inhibidor), ox\u00edgeno, trasplante si insuficiencia respiratoria.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>HISTIOCITOSIS DE C\u00c9LULAS DE LANGERHANS<\/strong><\/p><ul><li>Fumadores j\u00f3venes.<\/li><li>Imagen: n\u00f3dulos y quistes en l\u00f3bulos superiores, neumot\u00f3rax frecuente.<\/li><li>Histolog\u00eda: c\u00e9lulas positivas para CD1a y langerina.<\/li><li>Tratamiento: cesar tabaquismo, manejo soporte; inmunosupresi\u00f3n en casos graves.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR (PAP)<\/strong><\/p><ul><li>Alteraci\u00f3n en aclaramiento del surfactante (forma autoinmune por anti-GM-CSF).<\/li><li>Imagen: patr\u00f3n \u201ccrazy paving\u201d (vidrio esmerilado + engrosamiento septal).<\/li><li>BAL: material PAS positivo.<\/li><li>Tratamiento: lavado broncoalveolar total; GM-CSF recombinante.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>TRATAMIENTO GENERAL<\/strong><\/p><ul><li>Individualizado seg\u00fan tipo, severidad, progresi\u00f3n.<\/li><li>Medidas generales: dejar de fumar, vacunaci\u00f3n, rehabilitaci\u00f3n pulmonar, oxigenoterapia si hipoxemia.<\/li><li>Evitar inmunosupresores en IPF.<\/li><li>Trasplante pulmonar: opci\u00f3n definitiva en enfermedad progresiva, candidatos seleccionados.<\/li><\/ul><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p class=\"ql-align-center\"><br><\/p><p><strong>COMENTARIOS FINALES<\/strong><\/p><ul><li>Las ILD requieren un enfoque cl\u00ednico, radiol\u00f3gico y patol\u00f3gico integrado.<\/li><li>La IPF tiene mal pron\u00f3stico y debe identificarse con precisi\u00f3n.<\/li><li>Algunos subtipos tienen tratamiento espec\u00edfico con buena respuesta (COP, NSIP, HP, PAP).<\/li><li>El conocimiento actualizado de patrones imagenol\u00f3gicos y asociaci\u00f3n con enfermedades sist\u00e9micas es clave para el diagn\u00f3stico precoz y manejo adecuado.<\/li><\/ul>",
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